O Sistema Linfático
O sistema linfático faz parte da defesa natural do organismo contra infecções. É composto por inúmeros gânglios linfáticos, conectados entre si pelos vasos (canais) linfáticos.
Os gânglios linfáticos estão situados no pescoço, axilas e virilha. Internamente, são encontrados principalmente no tórax (mediastino) e abdome. As amídalas, o fígado e o baço também fazem parte do sistema linfático.
Os vasos linfáticos transportam um fluido claro chamado linfa, que circula pelo corpo e contém células chamadas linfócitos. Essas células atuam como defesa contra infecções. Os gânglios linfáticos funcionam como filtros, retirando da circulação restos de células que passam por eles. Se, por exemplo, você tem dor de garganta, poderá notar que os gânglios do seu pescoço poderão estar aumentados. Isso é um sinal de que seu organismo está combatendo a infecção.
Por motivos ainda desconhecidos, em algum momento os linfócitos agrupados nos gânglios linfáticos começam a multiplicar-se e crescer de forma desordenada. Como resultado dessa desordem, haverá um excesso de produção desse tecido, dando origem a um tipo de câncer denominado linfoma. O linfoma se inicia a partir de linfócitos anormais. Eles podem se espalhar por meio do sistema linfático por muitas áreas do organismo e circular no sangue.
Gânglios Linfáticos
São glândulas do tamanho de um grão de feijão que podem ser encontradas em todo o corpo. Acumulam-se em certas áreas como pescoço, axilas, peito, abdome e virilha.
Linfócitos
São tipos de glóbulos brancos. Acumula-se nos gânglios linfáticos.
Vasos Linfáticos
Conectam os gânglios. Contêm linfa, um fluido que transporta os linfócitos.
Outros órgãos do corpo que integram o sistema linfático
Amídalas
Baço
Medula óssea (a porção interna macia dos ossos)
Intestinos
Pele
O que é Linfoma?
Linfomas são cânceres que se iniciam a partir da transformação de um linfócito no sistema linfático. O prefixo “linfo” indica sua origem a partir da transformação de um linfócito, e o sufixo “oma” é derivado da palavra grega que significa “tumor”. Os linfomas o são resultado de um dano ao DNA de uma célula precursora de um linfócito, isto é, uma célula que irá se transformar em linfócito. Esse dano ao DNA ocorre após o nascimento e representa, portanto, uma doença adquirida e não hereditária. Essa alteração ou mutação do DNA do linfócito gera uma transformação maligna: resulta no crescimento descontrolado e excessivo dos linfócitos, que se multiplicam sem controle. O acúmulo dessas células resulta em massas tumorais inicialmente nos linfonodos (gânglios linfáticos), mas com a evolução da doença pode acometer outras regiões do corpo.
Os linfomas geralmente têm início nos linfonodos (gânglios linfáticos). Por essa razão o linfoma pode se desenvolver em qualquer dos linfonodos contidos e distribuídos nas diversas regiões do corpo: periféricos ou profundos (no tórax e abdome). Em alguns casos, os linfomas podem envolver a medula óssea, bem como outros órgãos tais como sistema nervoso central, testículos, pele, entre outros.
Causas e fatores de risco
A incidência anual de linfomas praticamente dobrou nos últimos 35 anos. Não se sabe ao certo quais são as razões para esse aumento. Verifica-se um aumento aparente de incidência do linfoma em comunidades predominantemente agrícolas. Estudos associam componentes específicos de herbicidas e pesticidas à ocorrência do linfoma, porém, em termos quantitativos, a contribuição de tais agentes para o aumento da freqüência do mesmo ainda não foi definida.
Indivíduos infectados pelos vírus HTLV ou pelo vírus HIV apresentam maior risco de desenvolver linfoma. Há casos ocasionais de manifestações concentradas em uma família, similarmente ao que se verifica em outros tipos de câncer. Verifica-se um aumento na incidência de linfoma em irmãos de pacientes que apresentam a doença. Entretanto, a imensa maioria dos casos da doença ocorre em indivíduos sem fatores de risco identificáveis e a maioria das pessoas com supostos fatores de risco nunca contraem a doença.
A incidência do linfoma de Hodgkin atinge um pico de 5 a 6 casos/100.000 indivíduos em torno de 20 anos de idade. Essa taxa cai para menos da metade na meia idade e volta a aumentar em freqüência em indivíduos mais idosos. Esse padrão difere entre grupos étnicos. O linfoma de Hodgkin ocorre mais freqüentemente em indivíduos mais jovens (de 10 a 40 anos) de descendência européia, do que naqueles de descendência africana, asiática ou hispânica.
A incidência do linfoma não-Hodgkin aumenta progressivamente com a idade. Em torno de 4 casos/100.000 indivíduos ocorrem aos 20 anos de idade. A taxa de incidência aumenta 10 vezes, passando para 40 casos/100.000 indivíduos com 60 anos e mais de 20 vezes, chegando a 80 casos/100.000 indivíduos após os 75 anos de idade.
• Linfoma de Hodgkin
• Linfomas não-Hodgkin
• Linfoma cutâneo de células T
• Fatores que influenciam o tratamento
• Anticorpos Monoclonais
Linfoma não-Hodgkin
Existem trinta ou mais subtipos de linfomas específicos, mas para simplificar a classificação muitos oncologistas agrupam os vários subtipos de acordo com a velocidade média de crescimento e progressão do linfoma: muito lentamente (baixo grau) ou muito rapidamente (alto grau ou agressivo). Graças ao conhecimento da maneira pela qual os tipos específicos de linfoma progridem, pode-se determinar a possibilidade de progressão lenta ou rápida e os tipos de terapia necessários a esses subtipos.
A classificação dos tipos específicos de linfoma leva em consideração o padrão da biópsia do linfonodo feita ao microscópio e o tipo celular predominante dos linfócitos (T ou B).
Sinais e Sintomas Comuns
Muitos pacientes costumam notar linfonodos aumentados no pescoço, axilas ou virilha. Esse aumento dos linfonodos é menos freqüente próximo às orelhas, cotovelo, na garganta ou próximo às amídalas.
Raramente, a doença pode se iniciar em outro local, como ossos, pulmões ou pele. Nesses casos, os pacientes costumam apresentar sintomas referentes ao envolvimento local, como dor óssea, tosse, dor no peito, erupções ou nódulos na pele.
Os pacienteS podem também apresentar sintomas inespecíficos como febre, calafrios, suor exagerado (principalmente à noite), fadiga, perda de apetite ou perda de peso e durante o exame médico, pode ser percebido o baço aumentado.
Em alguns casos, é possível que a doença seja descoberta somente durante um exame médico “de rotina” ou enquanto o paciente esteja sob tratamento de uma condição não relacionada.
Fatores de Risco
Os fatores que provocam o linfoma ainda são desconhecidos, mas há muitas pesquisas em andamento em relação às causas dessa doença. O risco pode ser mais alto para indivíduos que:
1. Apresentam, alguma doença que enfraquece seu sistema imunológico ao nascer: denominadas imunodeficiências congênitas ou posteriormente como a infecção pelo HIV.
2. Tomam medicamentos devido ao transplante de órgãos.
3. Sejam do sexo masculino, uma vez que a incidência do Linfoma não-Hodgkin é mais comum em homens do que em mulheres.
4. O trabalho com produtos químicos inseticidas e herbicidas pode aumentar o risco de linfoma não-Hodgkin.
É importante salientar que muitos indivíduos com linfoma não se incluem nesses grupos de risco, e também que a maioria dos que se encontram nesses grupos nunca desenvolve a doença.
Diagnóstico
Na maioria das vezes, linfonodos aumentados significam geralmente uma reação a uma infecção e não são sinônimos de câncer. O médico pode suspeitar de linfoma e encontrar linfonodos aumentados durante um exame físico ou um teste de diagnóstico por imagem (por exemplo, raios-X do peito) sem que haja uma explicação para o aumento, como, por exemplo, uma infecção na região.
O diagnóstico deve ser estabelecido através da biópsia de um linfonodo ou de outro órgão envolvido, como osso, pulmão, fígado ou outros tecidos.
Em alguns casos, o diagnóstico pode ser feito a partir de células do linfoma na medula óssea (mielograma), obtidas como parte de uma avaliação diagnóstica inicial.
A biópsia do gânglio geralmente pode ser realizada sob anestesia local. Ocasionalmente uma cirurgia do peito ou do abdome pode ser utilizada para o diagnóstico. A biópsia cirúrgica requer anestesia geral. No entanto, abordagens mais recentes utilizando a laparoscopia permitem que sejam feitas biópsias no interior de cavidades do corpo, sem grandes incisões e manipulações.
Após a biópsia, o tecido é preparado e examinado microscopicamente por um patologista, para que o padrão das anormalidades do tecido e o tipo de células envolvidas sejam analisados e a agressividade do tumor.
O tecido da biópsia deve ser estudado por imunohistoquímica para que se obtenham evidências adicionais do tipo de linfoma, isto é se trata-se de um linfoma do tipo T, B ou NK.
O tecido também pode ser estudado para verificar se anormalidades cromossômicas estão presentes. Esse tipo de exame é conhecido como citogenética.
Esses exames denomidados imunuhistoquímica e citogenética são importantes na identificação do tipo específico de linfoma, auxiliando na escolha do protocolo (grupo de medicamentos) a serem utilizadas no tratamento.
Se a biópsia determinar o diagnóstico de linfoma, há necessidade de avaliar a extensão da doença, que denominamos estadiamento: radiografia de tórax, ultra-som e tomografia computadorizada do abdome, cintilografia óssea e biópsia da medula óssea realizada sob de anestesia local, com punção no osso bacia, a fim de obter uma alíquota de medula óssea para ser examinado ao microscópio.
Tratamento
Os tratamentos utilizados no tratamento do linfoma não-Hodgkin são, geralmente, quimioterapia e radioterapia. O paciente poderá ser submetido a um ou outro, ou até mesmo à combinação dos dois tratamentos.
O plano de tratamento definido pelo seu médico dependerá de vários fatores, como seu histórico médico, a localização dos gânglios aumentados, o estadiamento da doença e o seu estado geral de saúde.
Cada organismo responde ao tratamento de forma individual. Por essa razão, algumas vezes o médico irá propor ao paciente o tratamento denominado protocolo, que determina o tipo de tratamento que o paciente irá receber. O diagnóstico com base na biópsia e no estadiamento fornece informações muito importantes para o planejamento do tratamento a ser proposto pelo médico. O tipo específico de linfoma (de células T ou B) e a localização dos linfonodos ou órgãos envolvidos são fatores determinantes para a seleção dos medicamentos e para a duração do tratamento.
O médico e equipe multidisciplinar darão instruções específicas sobre cuidados a serem tomados com o uso da quimioterapia e/ou radioterapia assim como os possíveis efeitos colaterais que poderão surgir durante a terapia.
• Linfoma de Hodgkin
• Linfoma cutâneo de células T
• Fatores que influenciam o tratamento
• Subtipos de não-Hodgkin
Subtipos de linfomas não-Hodgkin
Tipos de linfoma:
1. Linfoma de baixo grau de células T ou células B.
2. Linfoma de grau intermediário de células T ou células B: linfoma do manto de células B, linfoma angiocêntrico de células T
3. Linfoma de grau intermediário de células T ou células B: linfoma de grandes células B, linfoma intestinal de células T.
4. Linfoma de alto grau de células T ou células B: linfoma de células B de Burkitt, linfoma agudo de células T do adulto.
Descreveremos os tipos de linfoma de acordo com o tipo celular (B, T ou NK), bem como a sua agressividade.
Linfomas de células B:
Os linfomas da célula B perfazem cerca de 90% de todos os casos de linfoma. Os subtipos mais comuns do linfoma da célula B, são:
Linfoma grande difuso da célula B: É a forma mais comum de linfoma (cerca de 30% de todos os casos de linfoma não-Hodgkin). Ocorre fora dos linfonodos (regiões extranodais) em cerca de 40% dos casos, sendo considerado uma forma agressiva da doença. Pacientes com esse tipo de linfoma freqüentemente apresentam perda de peso, sudorese noturna e febre. Esse tipo de linfoma é freqüentemente curável através de quimioterapia combinada e radioterapia. Alguns pacientes podem também receber a quimioterapia no sistema nervoso central como forma de impedir a propagação do linfoma para aquela região.
Linfoma folicular: perfaz cerca de 20% de todos os casos de linfoma não-Hodgkin. Geralmente começa nos linfonodos sendo normalmente indolente. Os pacientes portadores de linfoma folicular podem ser tratados com uma combinação de quimioterapia em baixas doses, ou serem acompanhados de perto por um especialista. Transplante de células tronco hematopoéticas, Interferon e tratamento com anticorpo monoclonal, como o anticorpo anti-CD20 (Rituximab) podem também ser opções de tratamento.
Linfoma da zona marginal esplênico: (com ou sem os linfócitos vilosos): uma forma de linfoma que começa primariamente no baço. É uma forma incomum do linfoma de células B. Geralmente sua ação é lenta e normalmente não requer tratamento. Em alguns casos, a remoção cirúrgica do baço é recomendada.
Linfoma de zona marginal extranodal do tipo MALT: geralmente ocorre no estômago, mas também pode ocorrer no pulmão, na tireóide, nas glândulas salivares ou nos olhos. Pacientes que apresentam esse tipo de linfoma freqüentemente têm um histórico de inflamação crônica no local acometido, como gastrite e tireoidite. A radioterapia, a cirurgia, a quimioterapia ou uma combinação desses, são os tratamentos mais comuns.
Linfoma Linfoplasmocítico: Também de ocorrência rara, significando 1% de todos os casos de linfoma não-Hodgkin, é uma forma de linfoma indolente. Esse subtipo de linfoma envolve freqüentemente a medula óssea, os linfonodos e o baço.
As formas de tratamento são similares as da leucemia linfocítica crônica, e podem incluir uma combinação de quimioterapia, Interferon ou anticorpos monoclonais. A quimioterapia associada ao transplante de células tronco hematopoéticas também pode ser uma opção de tratamento.
Linfoma do Manto: Uma forma agressiva de linfoma não-Hodgkin, que ocorre em 7% dos casos, apesar de ainda estar na classificação da OMS como linfoma indolente. É mais comum ocorrer sem nenhum sintoma, em pacientes com mais de 60 anos. Envolve a medula óssea, linfonodos, baço, e sistema gastrointestinal, sendo identificado pelo aparecimento de uma proteína chamada ciclina D1 na massa tumoral ou nos linfócitos B circulantes malignos. Pessoas com Linfoma do Manto exibem também uma translocação específica nos cromossomos 11 e 14, que significa que partes desses dois cromossomos trocaram de lugares. O tratamento do linfoma do Manto utilizam altas doses de quimioterapia, seguidas pelo transplante de células tronco hematopoéticas, assim como Interferon ou anticorpos monoclonais.
Linfoma de grandes células mediastinal: Trata-se de uma forma agressiva de linfoma, que pode provocar complicações respiratórias, ou a síndrome da veia cava superior. Sua ocorrência é mais comum em mulheres com idades entre 30 e 40 anos, e representa aproximadamente 2,5% de todos os casos de linfoma não-Hodgkin. É tratado com doses elevadas de quimioterapia e pode também responder bem ao transplante de células tronco hematopoéticas.
Linfoma primário de efusão: A ocorrência dessa forma extremamente agressiva de linfoma é mais freqüente em pessoas HIV-positivas. Surge no pulmão, no coração ou nas cavidades abdominais e normalmente não apresenta uma massa tumoral identificável. É tratado como o linfoma difuso de grandes células.
Linfoma de Burkitt ou Leucemia Linfóide Aguda L3: Uma forma muita rara e agressiva de linfoma. Há três subtipos de linfoma de Burkitt: endêmico, esporádico e imunodeficiente-relacionado.
A forma endêmica ocorre de forma mais freqüente na África, com envolvimento dos ossos maxilares e lifonodos de crianças sendo associado ao vírus Epstein-Barr.
O linfoma de Burkitt esporádico é mais comum em países como os EUA e Brasil podendo ser identificado uma inatividade de um gene denominado c-myc. É comum em crianças e tem altas chances de cura com quimioterapia intensiva. Quando há envolvimento de mais de 25% da medula óssea é denominado leucemia linfóide aguda L3 e o uso de quimioterapia intensiva combinado ao transplante de células-tronco hematopoéticas aumentam as chances de cura do paciente.
O linfoma de Burkitt denominado imudeficiente relacionado pode ocorrer em crianças portadoras de imunodeficiências congênitas ou pacientes portadores de HIV.
Nas três formas, é um tipo agressivo de linfoma, onde requer altas doses de quimioterapia, mas com altas chances de cura.
Linfomas de células T:
Linfomas de células-T representam cerca de 10% de todos os casos de linfoma. Os subtipos mais comuns de linfomas de células-T e linfomas de células natural killer (NK-), são:
Linfoma linfoblástico de células T precursoras: Representa aproximadamente 15% de todos os linfoma linfocíticos agudos infantis, e 25% dos casos em adultos.
Sua ocorrência é mais comum em adolescentes e adultos jovens, e é mais comum em homens. É chamado de leucemia se existir mais de 25% de blastos na medula óssea, e de linfoma se existir menos de 25% de blastos na medula óssea. O linfoma linfoblástico normalmente tem início como uma grande massa mediastinal (nos linfonodos situados no interior do tórax) que se estende rapidamente para a medula óssea. Essa é considerada uma forma muito agressiva de linfoma. É tratado através de quimioterapia intensiva com altas chances de cura, mas em alguns casos pode incluir transplante de células tronco hematopoéticas.
Leucemia/Linfoma de células T relacionado ao HTLV-1: Esse tipo de linfoma é causado por um vírus chamado the human T-cell lymphotropic virus type I. É uma doença agressiva que normalmente envolve o osso e a pele; geralmente células da leucemia são encontradas na medula óssea. Esse tipo de linfoma tem pode responder à quimioterapia, embora associada a zidovudine (AZT) e Interferon, sendo que cerca de 2/3 dos pacientes atingem remissão.
Linfoma nasal T: É um tipo agressivo de linfoma, raro nos EUA e Europa, mas muito comum na Ásia e comunidades hispânicas. Pode ocorrer em crianças e adultos, e normalmente envolve o sistema nasal, mas pode também envolver a traquéia, o sistema gastrointestinal ou a pele. Geralmente pode apresentar resposta a quimioterapia intensiva e radioterapia.
Linfoma intestinal T: É um tipo agressivo de linfoma das células-T, que envolve os intestinos de pessoas com doença celíaca (que têm intolerância ao glúten), e de ocorrência rara nos EUA e Europa. Se deixado sem tratamento, pode comprometer severamente os intestinos. Esse tipo de linfoma pode ser prevenido se as pessoas celíacas adotarem uma dieta livre de glúten, mas se houver a instalação da doença, esta pode ser tratada com altas doses de quimioterapia.
Linfoma hepatoesplênico T: É um tipo agressivo do linfoma das células-T periféricas, que envolve o fígado e o baço. Ocorre mais freqüentemente em adolescentes masculinos e em homens mais jovens. É tratado como um linfoma difuso de grandes células
Linfoma cutâneo anaplásico: Essa é uma forma agressiva do linfoma que envolve somente a pele. Normalmente é tratada com sucesso com quimioterapia.
Linfoma da célula-T periférica: Esse é um tipo agressivo de linfoma, normalmente descoberto em um estágio já avançado. É mais comum em pessoas com mais de 60 anos, e representa cerca de 6% de todos os casos de linfoma registrados dos EUA e Europa. Envolve as células grandes difusas ou uma mistura de células difusas que exibem determinados tipos de proteínas: CD4 ou CD8 na imunohistoquímica. É tratado como linfoma das células-B grandes difusas, através de quimioterapia. O transplante de células tronco pode ser considerado em alguns casos.
Linfoma de células T angioimunoblástico: Esse é um tipo moderadamente agressivo de linfoma, marcado por sintomas como: linfonodos inchados, febre, perda do peso, rachaduras na pele e níveis elevados de anticorpos no sangue chamados gamaglobulinas. A ocorrência de infecções é muito comum em pacientes com depressão no sistema imunológico. Esse linfoma é identificado por alterações genéticas nas células T receptoras.
Linfoma anaplásico T sistêmico: Esse tipo de linfoma representa cerca de 2% de todos os linfomas e 10% de todos os linfomas que ocorrem na infância, mas é registrado tanto em adultos quanto em crianças. É uma forma agressiva de linfoma, com altas chances de cura com quimioterapia intensiva.
• Linfoma de Hodgkin
• Linfoma não- Hodgkin
• Linfoma cutâneo de células T
• Fatores que influenciam o tratamento
Marcadores: abrale, Hodgkin, Linfoma, quimioterapia, radioterapia, tratamento
Fonte:http://www.abrale.org.br
# escrito por Kodai : 7/16/2007 01:22:00 AM
